Нормотензивная гидроцефалия

Это заболевание ещё мало известно – и его путают с болезнью Альцгеймера, слабоумием или болезнью Паркинсона.

«Если один из симптомов очевиден, необходимо рассмотреть и исключить возможность нормотензивной гидроцефалии, прежде чем перейти к диагностике деменции или болезни Альцгеймера» - Смолинский, 2008.

Факты

  • Нормотензивную гидроцефалию (НТГ) часто путают с хронической цереброваскулярной недостаточностью, болезнью Альцгеймера, паркинсонизмом;
  • НТГ имеется у 0,2-3,0% людей старше 65 лет (Kiefer 2012);
  • В отличие от хронической церебральной ишемии и болезни Альцгеймера, для НТГ существует эффективное лечение: 70-90% пациентов с НТГ после ликворошунтирующих операций испытывают значимое и стойкое улучшение (Kiefer 2012);
  • Операция по установке шунтирующей системы эффективна и имеет положительные отсроченные результаты до 75% у пациентов с преобладанием симптомов нарушения походки (McGirt, Rigamonti D., 2008).

В своей практике неврологи часто встречаются с различными заболеваниями, возникающими в пожилом возрасте, такими, как болезнь Альцгеймера или болезнь Паркинсона. Но знаете ли вы, что симптомы, сопровождающие эти заболевания, характерны и для другого заболевания, гораздо лучше поддающегося лечению – нормотензивной гидроцефалии?
Выявить заболевание сложно, так как оно может развиваться на фоне других, сопутствующих заболевании. При этом можете встретить такие клинические симптомы, как нарушение походки, расстройство мочеиспускания, деменция (триада Хакима-Адамса). Нормотензивная гидроцефалия (гидроцефалия с нормальным давлением) – это аномальная аккумуляция спинномозговой жидкости в желудочках мозга у пациентов старше 60 лет.
НТГ, возникшая после травмы мозга или какого-либо заболевания, называется вторичной. Причина идиопатической, или первичной НТГ, неизвестна. Одни полагают, причина этого заболевания – результат дисбаланса между продукцией и абсорбцией ликвора, другие – что это результат снижения кровотока в мелких сосудах мозга.

Клиническая картина

Нарушение походки – наиболее постоянный признак нормотензивной гидроцефалии
Типичная клиническая картина нормотензивной гидроцефалии состоит из триады симптомов (триада Хакима): расстройство походки, расстройство мочеиспускания, деменция.

  1. Расстройство походки: для НТГ характерна «магнитная» шаркающая походка на широко расставленных ногах короткими шагами, неустойчивость, нарушение равновесия. Расстройство походки – наиболее важный, кардинальныи симптом. Как правило, возникает первым из триады. При нормальной походке диагноз НТГ сомнителен.
  2. Расстройство мочеиспускания: недержание мочи или императивные позывы к мочеиспусканию (в ранней стадии заболевания).
  3. Деменция: замедление психомоторных реакций, нарушение памяти (в первую очередь краткосрочной), нарушение концентрации внимания, истощаемость. Характерное расстройство походки, особенно в сочетании с другими симптомами из триады, требует обследования посредством МРТ головного мозга.

Характерно постепенное развитие триады Хакима–Адамса. У некоторых пациентов может быть выражен один или два симптома, но нарушение походки – наиболее постоянный признак и является основным в постановке диагноза.

Рентгенологическая картина НТГ

Характерная рентгенологическая картина НТГ включает сочетание следующих признаков:

  1. Расширение желудочков мозга.
  2. Диспропорциональное расширение субарахноидальных пространств (DESH-симптом).

Диспропорциональным расширением субарахноидальных пространств (DESH-симптом) называют расширение цистерн основания черепа, боковых щелей мозга в сочетании с компрессией межполушарной щели и парасагиттальных субарахноидальных пространств в теменной области (Mori 2012). Лучше всего симптом определяется на коронарных срезах МРТ в режиме Т2.

Идиопатическая НТГ

Единственный эффективный метод лечения НТГ – метод отведения избыточного объёма ликвора с помощью имплантируемых шунтирующих систем.
Высоковероятная:

  1. Возраст от 60 лет;
  2. Полная триада симптомов;
  3. Расстройства походки – преобладающий или первый симптом;
  4. Характерная рентгенологическая картина (DESH-синдром).

Возможная:

  1. Возраст менее 60 лет;
  2. Неполная триада симптомов;
  3. Характерная рентгенологическая картина (DESH-синдром).

Маловероятная:

  1. Возраст менее 60 лет;
  2. Один симптом из триады;
  3. Отсутствие характерных рентгенологических признаков (DESH-синдром);
  4. Сопутствующие цереброваскулярные заболевания.

Дополнительное обследование
При наличии клинико-рентгенологической картины идиопатической нормотензивной гидроцефалии показано дообследование посредством пробы с выведением ликвора. Наиболее простой вариант пробы – люмбальная пункция и одномоментное выведение 50 мл ликвора (Тап-тест).
Более надежный, но дорогостоящий и сложный вариант пробы с выведением – наружный люмбальный дренаж в течение 3 дней.
До и после выполнения пробы с выведением выполняется видеозапись походки.
Проба считается положительной, если после эвакуации ликвора отмечается значимое улучшение походки или других симптомов. Положительная проба подтверждает диагноз НТГ.

Оперативное лечение НТГ
Единственным эффективным методом лечения НТГ является ликворошунтирующая операция, при которой ликвор из желудочков мозга или люмбального мешка выводится за пределы ликворных пространств, как правило, в полость брюшины.
Нейрохирург определит место имплантации, тип необходимой шунтирующей системы, риск осложнении в каждом конкретном случае. Направьте пациента с подозрением на НТГ к нейрохирургу: у многих из них есть реальный шанс восстановить утраченные функции.